坏疽性脓皮病的症状是什么？坏疽性脓皮病怎么治疗？

　　本病患者对DNCB（二硝基氯苯） 念珠菌素和链激酶延迟反应有缺陷。这可以解释当网状内皮系统极度低下 当有微小的损伤或伤害时 即可出现皮损。新皮损亦可因针刺产生 这一超敏反应尤其在疾病的急性期和接近皮损处最强烈。已证实在豚鼠皮肤中有一种能引起皮肤坏死的血清皮肤坏死因子 但其特异性不明。公认的免疫机制缺陷的证据是：众多患者有丙种球蛋白病 异型蛋白病 T细胞失调或吞噬细胞缺陷等。

　　本病发展到一定的程度有细菌感染 有半数病例伴发溃疡性结肠炎 结肠炎或与皮损同时出现或在其后出现。另外 本病还与许多有关节炎表现的疾病有关 如Behcet综合征等。最重要的是本病与免疫系统疾病有关 其中以先天性和获得性低丙球蛋白血症 单克隆丙球病比较常见 包括IgA IgG或IgM病。

　　原发皮损因累及深度不同 可表现为：原发皮损逐渐水肿 并迅速形成溃疡 境界清楚 边缘淡蓝色 常增厚隆起 有时呈高低不平和潜行破坏 中央溃疡基底呈红色 深浅不一 像火山口 表面附有恶臭的黄绿色脓液 溃疡周围早期绕有红晕。因皮肤和皮下组织毛细血管-静脉血栓形成 皮损不断向四周呈离心性扩大。溃疡大小不等 小如黄豆 大者直径可至10cm或更大。数目较多 最多可达百余个。皮损多疼痛 也有长期不痛。部分病例可自愈 愈后留下萎缩性筛状瘢痕。常不伴淋巴结或淋巴管病变。

　　皮损可累积全身 主要累积小腿 大腿 臀部和面部。唇和口腔黏膜 甚至眼睑和结膜可出现脓疱和侵蚀性水疱。20％病例有同形反应。

　　坏疽性脓皮病的未明 故无特殊预防措施。日常生活中保持皮肤清洁；皮肤破损及时消毒 预防感染；饮食营养丰富 适当运动 增强机体抵抗力 在一定程度上可以预防疾病的发生。

　　组织病理检查可见无特异性改变。样本组织表现为无菌性脓肿 其中静脉和毛细血管血栓形成 出血 坏死和肥大细胞浸润 凝结是一个重要的表现。在活动边缘表现淋巴细胞性血管炎 提示血管内皮是一个早期的靶器官。早期皮损与Behcet病 中性粒细胞性皮炎相仿。与白细胞破碎性血管炎也有部分相似。浸润细胞中有较多的多形核白细胞 也有上皮细胞和巨细胞 特别是在慢性病例中 单核细胞显著 甚至有上皮瘤样增生。病理检查可排除阿米巴病和深部真菌感染 。

　　患者由于病程长 溃疡面深大 长时间限制鱼肉类食物 导致机体营养不良 抵抗力下降。因此 应给予高蛋白 高维生素 易消化的食物 多食蛋 牛奶 新鲜蔬菜 水果以及含胶原蛋白丰富的食物如浓鸡汤等。忌食辛辣刺激之物 戒烟酒。

　　本病局部治疗主要目的在于清洁创面 预防继发感染 促进溃疡愈合；支持治疗主要在于增强营养 改善患者的全身状况；积极治疗原发性内在疾病；避免皮肤损伤及创伤性操作；切忌摄入碘化钾以防病情加重。

　　药物治疗
　　1 糖皮质激素适用于病情较重的急性病例。泼尼松 口服 多数患者有显著疗效。当常规剂量治疗无效时 可考虑甲泼尼龙冲击疗法 待病情控制后 改为泼尼松维持治疗。
　　2 免疫抑制剂适用于糖皮质激素治疗无效 或出现严重不良反应以及不能耐受者。
　　3 柳氮磺胺吡啶适用于伴活动性肠病的患者。
　　4 氨苯砜适用于慢性 顽固性病例。
　　5 沙利度胺晚间一次顿服 病情控制后 逐渐减至维持剂量。
　　6 抗生素伴细菌感染者 可试用抗生素 如二甲胺四环素 具有抗炎及抗感染作用。